hum0486-v1リリース情報

胆道閉鎖症およびアラジール症候群特異的iPS細胞を用いた胆管発生およびその障害メカニズムの解明

目的

胆道閉鎖症（biliary atresia：BA）は、乳児期早期までに肝外胆管の線維性閉塞がおこり、胆汁鬱滞から肝硬変に進展する予後不良な疾患で、その原因はいまだ不明である。BAの成因を解明し、出生前または直後から治療介入や予後予測ができれば、BA患児にとっての恩恵は大きい。しかし、BAの成因に関しては、①器官発生異常説、②ウィルス感染説、③遺伝的素因説、④母胎免疫説などがいわれ、有力な説はいまだないのが現状である。そこで、正常ヒトiPS細胞からの胆管細胞誘導系の確立し、胎児期の異常を証明することを目的とする。その系を用いて、発生中期以降の胆管形成の分子メカニズムの解明、胆管幹細胞の安定した長期培養技術、in vitro, in vivo実験による胆管樹立体構造の構築、さらに胆道閉鎖症特異的iPS細胞を利用した胆管障害過程の検討のための実験系の確立を行う。

研究方法

whole genome sequencing（WGS）

対象

胆道閉鎖症（I cyst型）の患者5名から作製されたiPS細胞検体

URL

• https://acd.brc.riken.jp/ja/ (新しいタブで開きます)

研究代表者

林 洋平

所属機関

理化学研究所 バイオリソース研究センター

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